Врач ответила на важные вопросы об иммунитете
Иммунная система — это одна из самых сложных и неизведанных систем в организме человека. Благодаря генной инженерии сегодня становится возможным предсказать развитие некоторых заболеваний, связанных с иммунитетом, но далеко не всех. Например, это касается первичных иммунодефицитных состояний. Когда врачи ставят подобный диагноз ребенку, родители нередко впадают в ступор, появляется ощущение, что жизнь закончена. Но это совсем не так — даже с первичным иммунодефицитом жизнь человека может быть полноценной, яркой и насыщенной. На важные вопросы об этой болезни, а также об иммунитете человека сегодня ответила врач — аллерголог-иммунолог отделения клинической иммунологии и ревматологии РДКБ Минздрава России Екатерина Лагутина.
Что такое первичный иммунодефицит и как часто он встречается?
Первичные иммунодефициты — это так называемые врожденные ошибки иммунитета, генетический дефект, который происходит в раннем внутриутробном развитии ребенка. Важно понимать, что с этим заболеванием ребенок рождается, а не приобретает его в течение жизни, в отличие от вторичного иммунодефицита (например, после химиотерапии, в результате инфицирования ВИЧ и т. д.).
Обычно первичные иммунодефициты встречаются в одном случае на 10 тысяч человек. Существует также селективный дефицит иммуноглобулина А, который встречается чаще: 100–500 случаев на 10 тысяч человек. О таком типе заболевания человек может даже не знать.
В каком возрасте обычно диагностируется первичный иммунодефицит?
В настоящее время насчитывается более 500 форм иммунодефицитов, все они подразделяются на группы. Старт заболевания зависит от того, дефект какого звена иммунитета наблюдается у пациента. Например, если речь идет о дефекте антительного звена, то заболевание начинается достаточно рано, поскольку антитела передаются от матери к ребенку через плаценту. Чаще всего такой тип заболевания диагностируют уже на первом году жизни. Если речь о дефекте фагоцитоза (фагоциты — это клетки, которые защищают наш организм, борются с бактериями), то такие заболевания тоже выявляются в раннем возрасте. Однако существуют и заболевания, которые диагностируются в подростковом возрасте и даже в более старшем возрасте, например, когда у женщины появляются дети с аутоиммунной патологией.
Возможно ли диагностировать первичный иммунодефицит на расширенном неонатальном скрининге?
Да, действительно, во время расширенного неонатального скрининга, который проводят ребенку на 5–7-й день жизни, можно выявить некоторые наиболее тяжелые формы иммунодефицитных состояний.
Если у ребенка выявили первичный иммунодефицит, как нужно действовать дальше?
Малыш с тяжелой формой первичного иммунодефицита должен быть изолирован в отдельный бокс в больнице и получать профилактическую противомикробную терапию и терапию иммуноглобулином. Это делается для того, чтобы ребенок не заболел какими-то серьезными инфекциями, которые могут быть для него смертельными. В некоторых редких случаях ребенку могут разрешить остаться дома с соблюдением определенных правил. Но в дальнейшем из федерального центра такому маленькому пациенту придет приглашение на операцию по трансплантации костного мозга.
Если у первого малыша в семье выявили первичный иммунодефицит, обязательно ли такой диагноз повторится и у других детей?
Мама и папа малыша с первичным иммунодефицитом после постановки диагноза обязательно должны пройти генетическое обследование, чтобы выявить риски у следующих детей. Также обследование нужно провести и братьям и сестрам ребенка, чтобы выяснить, кто является носителем.
Как лечат разные формы первичных иммунодефицитов?
Самые тяжелые формы лечат с помощью трансплантации костного мозга. Некоторые формы возможно вылечить при помощи заместительной терапии иммуноглобулином. Сегодня благодаря фонду «Круг добра» стали доступны подкожные введения иммуноглобулина, взрослые пациенты даже могут ввести себе их самостоятельно. Некоторым пациентам назначается профилактический пожизненный прием антибиотиков и противогрибковых препаратов.
Если первичный иммунодефицит сопровождается аутоиммунной патологией, врачи назначают иммунодепрессанты.
Можно ли не лечить первичные иммунодефициты?
Специфического лечения не требует только селективный иммунодефицит иммуноглобулина А, все остальные виды нуждаются в обязательном лечении. Если ребенок с первичным иммунодефицитом не получает терапию, он будет постоянно болеть и в любом случае будет вынужден находиться в стационаре.
Возможна ли обычная жизнь у ребенка с диагнозом «первичный иммунодефицит»?
Если маленький пациент получает всю необходимую терапию, регулярно проходит обследования, то его жизнь практически ничем не будет отличаться от жизни других ребят. С таким диагнозом можно ходить в школу, даже заниматься некоторыми видами спорта, ездить отдыхать и т. д.
В дальнейшем уже взрослая женщина с первичным иммунодефицитом, прежде чем планировать беременность, должна пройти пренатальную диагностику и по результатам уже принимать решение.
Можно ли поднять иммунитет с помощью аптечных средств?
Никаких чудо-лекарств, которые поднимают иммунитет, не существует, это только маркетинговый ход.
Если ребенок часто болеет, значит ли это, что у него проблемы с иммунитетом?
Частые простуды у ребенка, который только что пошел в детский сад или школу, — это абсолютно нормальное и даже хорошее явление, потому что таким образом формируется приобретенный иммунитет. То есть вырабатывается иммунологическая память при любом контакте с новой инфекцией. Важно только обратить внимание на то, как именно болеет ребенок. Существует несколько признаков, которые должны насторожить родителей. Дети с первичными иммунодефицитами болеют часто и очень тяжело, обычно бактериальными инфекциями. Например, если у ребенка в год более восьми гнойных отитов, более двух пневмоний, синуситов и т. д., лечение обычно проходит тяжело и долго. Также у детей, которые так часто и тяжело болеют, в общем анализе крови может быть выявлено постоянное стойкое снижение количества некоторых клеток (например, нейтрофилов, лейкоцитов, лимфоцитов).
Нужно обращать внимание также на значимое увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки, тяжелые кожные поражения, крапивницу или отеки, которые не отвечают на обычную терапию, длительную стойкую лихорадку или циклическое повышение температуры без вирусной инфекции.
Посмотреть вебинар Екатерины Лагутиной вы можете по ссылке.
