Врач рассказала о причинах, симптомах и методах лечения синдрома Гийена — Барре
Неврологические заболевания, к сожалению, сегодня встречаются у детей довольно часто. И в большинстве случаев поставить диагноз и начать лечение удается достаточно быстро, но существуют болезни, которые встречаются реже других, и диагностировать их бывает непросто. На вопросы об одном из таких заболеваний и в целом о воспалительных полиневропатиях у детей ответила врач-невролог консультативно-диагностического центра Российской детской клинической больницы РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России Анастасия Козырева.
Что такое воспалительные полиневропатии?
Воспалительные полиневропатии — это группа заболеваний, при которых собственная иммунная система атакует периферические нервы рук и ног. В случае если заболевание протекает остро, оно называется синдромом Гийена — Барре. Если же болезнь проявляется хронически, то она носит название хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП). Оба этих заболевания могут развиваться в любом возрасте. Чаще всего они встречаются у взрослых, однако нередко случаи регистрируются и у детей дошкольного возраста.
Как проявляется синдром Гийена — Барре?
Синдром Гийена — Барре — довольно тяжелое заболевание, которое требует немедленного лечения.
При этой болезни могут повреждаться как двигательные нервы, которые отвечают за сокращение мышц, что может приводить к развитию слабости в руках и ногах, так и чувствительные нервы, которые отвечают за тактильные ощущения, температурную чувствительность конечностей.
Каковы причины этого синдрома?
В большинстве случаев развитию болезни предшествуют вирусные или бактериальные инфекции. Чаще всего это бактерии Campylobacter jejuni (обычно они вызывают кишечные расстройства), которые могут мимикрировать под организм человека, заставляя его иммунные клетки пожирать собственные. У человека появляется слабость в ногах, которая затем распространяется на туловище и руки.
Триггером к заболеванию может стать и вакцинация. Однако согласно многочисленным исследованиям при сравнении синдромов, вызванных инфекцией и вакцинацией, риски у постинфекционного синдрома Гийена — Барре гораздо выше.
В чем опасность этого заболевания?
Самое опасное то, что постепенно могут вовлекаться мышцы дыхания (человеку становится трудно дышать, нарушается глотание). Также может начаться ослабление лицевой мускулатуры, птоз (опускаются веки) или даже косоглазие. Ребенок может жаловаться на двоение в глазах и пытаться прикрыть один глаз, чтобы сфокусировать зрение.
Многих пациентов нередко беспокоит и болевой синдром: повышается чувствительность в руках и ногах или даже развивается радикулит.
Для синдрома характерны также скачки артериального давления (резкое повышение и снижение) и нарушение ритма сердца.
Как отличить симптомы синдрома Гийена — Барре от ХВДП?
Синдром Гийена — Барре, как правило, протекает остро, и симптомы нарастают в течение двух недель, а потом наступает фаза плато, после которой симптомы больше не нарастают.
Одно из основных отличий хронической воспалительной демиелинизирующий полиневропатии от синдрома Гийена — Барре — проявление части данных симптомов в течение восьми и более недель, а также периодическое возвращение болезни. Можно сказать, что при ХВДП симптомы более мягкие и сглаженные: в основном это потливость, слабость, онемение в кистях и стопах.
Какие существуют формы синдрома Гийена — Барре?
Самой распространенной формой с наиболее благоприятным прогнозом лечения является острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Две другие формы — острая моторно-сенсорная аксональная невропатия и острая аксональная невропатия — требуют более долгого лечения. Если при заболевании затронуты глазные мышцы, а также нарушена походка, речь идет о синдроме Миллера — Фишера.
Специалисты также выделяют отдельно стволовой энцефалит Бикерстаффа, при котором проявляется угнетение сознания.
Как диагностировать синдром Гийена — Барре и ХВДП?
К сожалению, на ранних этапах это заболевание достаточно сложно диагностировать. Обычно после изучения истории болезни и тщательного физического осмотра доктор предлагает несколько дополнительных исследований. Первое — это люмбальная пункция. Она может помочь определить целый ряд аутоиммунных заболеваний. Исследование выполняется в поясничном отделе: игла вводится в пространство между двумя поясничными позвонками, и забирается небольшое количество спинномозговой жидкости.
Помимо этого исследования, пациенту могут предложить проведение электронейромиографии. Именно она помогает определить форму полиневропатии и степень участия мышц и нейронов во всем процессе.
Кроме двух перечисленных выше исследований хроническую воспалительную доминирующую полиневропатию дополнительно обследуют при помощи УЗИ периферических нервов, МРТ пояснично-крестцового сплетения с контрастным усилением, в ряде случаев возможно применение биопсии икроножного нерва.
Как проходит лечение?
После подтверждения диагноза врач назначит патогенетическое противовоспалительное лечение, которое улучшит состояние пациента. К подобным методам относятся введение иммуноглобулина и плазмаферез.
Плазмаферез позволяет отделить жидкую часть крови — плазму — от кровяных телец. После этого из нее выделяются антитела, которые направлены к нервной системе, и уже «очищенная» плазма возвращается пациенту. Таким образом снижается нагрузка на организм, и он может полноценно восстановиться.
Еще один действенный метод лечения — введение внутривенно донорских иммуноглобулинов, которые содержат в себе здоровые антитела. Именно они и позволяют блокировать другие антитела — направленные на нервные ткани.
Как правило, заболевание хорошо поддается терапии, организм постепенно восстанавливается и болезнь никогда не возвращается.
Также для сохранения тонуса мышц необходима физиотерапия.
При лечении ХВДП для достижения длительной ремиссии, помимо плазмафереза и внутривенных иммуноглобулинов, применяют кортикостероиды (внутрь и внутривенно). Но поскольку длительно принимать их нельзя, большинство врачей предпочитают сочетание нескольких методов.
Можно ли полностью вылечиться от синдрома Гийена — Барре?
Чаще всего прогнозы у данного заболевания довольно благоприятные. 80% взрослых пациентов уже в первые полгода начинают самостоятельно ходить, 60% пациентов полностью к концу первого года восстанавливаются без каких-либо остаточных симптомов. Только 5–10% случаев, обычно наиболее тяжелых — аксональных, требуют более длительного восстановления до 3 лет.
У детей восстановление протекает гораздо быстрее: и уже в течение первого года практически все маленькие пациенты полностью восстанавливаются.
В случаях ХВДП более чем у трети детей наступает полная ремиссия.
Существуют ли методы профилактики?
О специфических видах профилактики синдрома Гийена — Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии говорить довольно сложно, однако по возможности стоит избегать очагов инфекции (особенно случаев, где были замечены Campylobacter jejuni). Также те пациенты, которые уже перенесли синдром, в течение года должны избегать вакцинации.
Разумеется, полностью обезопасить ребенка и себя от различных неврологических заболеваний очень сложно. Но тем не менее чем внимательнее вы будете к симптомам, чем быстрее обратитесь к специалисту, тем выше вероятность полного излечения от болезни.
Посмотреть вебинар Анастасии Козыревой вы можете по ссылке.
