О помощи, которая изменила жизнь
Качество жизни людей с редким заболеванием кожи во многом зависит от налаженной и доступной медицинской помощи. Там, где она есть, больные могут вести полноценную жизнь с некоторыми ограничениями. В противном случае пациенты часто сталкиваются с тяжелыми и жизнеугрожающими осложнениями. Сложная ситуация с лечением больных с редкими заболеваниями складывалась в последние годы на новых территориях России. К счастью, благотворительный фонд «Дети-бабочки» смог изменить ее. Пациенты из этих регионов теперь начали получать квалифицированную медицинскую помощь, некоторые из них — впервые. Сегодня мы расскажем о подростке из г. Луганска.
Помощь пришла из г. Москвы
Богдану Проню 14 лет, и у него дистрофическая форма буллезного эпидермолиза с тяжелым течением и множеством осложнений: белково-энергетической недостаточностью, дефицитом витамина D, нарушением минерализации и плотности костей, патологией зубов, сращением пальцев и сужением пищевода. «Буквально до последнего времени мы жили сами по себе, — рассказывает Любовь, мама Богдана. — Про фонд я узнала в конце прошлого года, когда мы с сыном приехали на прием в Луганский республиканский дерматовенерологический диспансер, где был патронаж специалистов из г. Москвы».
Лечение в столице России
После визита команды фонда «Дети-бабочки» в г. Луганск, Богдана направили на госпитализацию в Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей. В г. Москве ему сделали полное обследование, провели хирургическое вмешательство и определили планы на будущее, поскольку у парня накопилось множество медицинских проблем.
В августе Богдан с мамой вернулись в столицу лечить зубы — все за один раз под общим наркозом. Заболевания зубов — отдельная проблема для «бабочек». Из-за специфики диеты и заболевания их зубы разрушаются гораздо быстрее, чем у здорового человека, а дальше проблемы нарастают как снежный ком: острые края разрушенных зубов травмируют слизистую, на ней формируются рубцы, ее поверхность стягивается, рот сужается и ограничивается доступ к зубам. Технически пациентам с буллезным эпидермолизом можно помочь так же, как и здоровым людям — лечить кариес, ставить коронки, удалять зубы, но специалист должен иметь дополнительную квалификацию.
«Со стоматологией все сложилось просто идеально: мы приехали в г. Москву со всеми анализами, а на следующий день Богдана прооперировали в Центральном научно-исследовательском институте стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации. Операция продолжалась 3,5 часа, ко мне несколько раз выходил анестезиолог, успокаивал, рассказывал, как все проходит. Что-то вылечили, что-то пришлось удалить, на какие-то зубы поставили коронки, в общем, результат — полная санация рта. Теперь Богдану гораздо легче жевать. В г. Москве Богдан смог исполнить свою заветную мечту — побывать на Красной площади. Погода, к сожалению, была плохая, но мы все-таки погуляли там и пофотографировались», — рассказывает Любовь Пронь.
Следующий этап
В конце осени по плану лечения мама с Богданом прилетели в г. Санкт-Петербург на операцию по разделению пальцев. Сращение пальцев на руках и ногах — частое осложнение дистрофической формы буллезного эпидермолиза. Руки у человека травмируются чаще всего. Постоянные травмы на нежной, неправильно регенерирующей коже ведут к формированию грубых атрофических рубцов, а затем к ограничению подвижности суставов. Со временем межпальцевые промежутки зарастают и происходит заключение всей кисти в кожный кокон — это называется деформацией по типу «варежки».
Естественно, руки не работают в такой ситуации, человек утрачивает способность к самообслуживанию. У Богдана пальцы не срослись окончательно, но сильные контрактуры не позволяли им разгибаться. Ручку Богдан держать еще мог, а вот работать на компьютере уже нет, да и чашку взять становилось все сложнее. 14 ноября Богдану прооперировали правую руку, 28 ноября у него прошла перевязка под наркозом.
«Нам велели руку 14 дней вообще не беспокоить — только отслеживать, не развилась ли инфекция, но Богдан, конечно, не мог удержаться, попытался шевелить пальцами — они шевелятся, он счастлив. Необходимо будет полгода спать в ортезе — его тоже обещал предоставить фонд. А еще предстоит реабилитация и операция на второй руке», — поясняет Любовь Пронь.
Решение оперировать правую руку первой было стратегическим — в конце этого учебного года Богдану предстоит ОГЭ, к этому времени ему необходимо уверенно держать ручку. «Про дальнейшие учебные планы мы пока не думаем, — говорит мама, — для Богдана сейчас на первом плане здоровье. Даже для дистанцированной учебы нужно иметь возможность пользоваться компьютером, а для этого нужны подвижные пальцы».
В г. Санкт-Петербурге Богдану толком погулять пока не удалось. «Мы дошли только до знаменитого фарфорового завода, неподалеку от которого живем, — рассказывает Любовь. — Конечно, Богдан мечтает увидеть Зимний дворец, но сейчас холодно и постоянные дожди, мочить повязку нельзя, в городе мы не ориентируемся, поэтому решили отложить прогулки по г. Санкт-Петербургу до лучших времен. Скорее всего, это станет возможным, когда приедем оперировать вторую руку».
Осуществление планов
Сегодня жизнь Богдана распланирована на месяцы вперед. «Мы с фондом чуть меньше года, — говорит Любовь, — и за это время все изменилось кардинально. Раньше мы выживали как могли, сегодня у нас есть понимание, что, как и в какой последовательности будет происходить. И мне не приходится для этого постоянно напоминать о нас, это происходит будто само собой. Мы знаем, что все под контролем и мы не останемся без помощи. Например, у Богдана есть сужение пищевода, в будущем может потребоваться операция, и в фонде нам сказали, что эту помощь сыну тоже окажут».
Благотворительный фонд «Дети-бабочки» помогает Богдану и другим маленьким и взрослым пациентам из ДНР и ЛНР благодаря гранту Президента Российской Федерации на развитие гражданского общества, предоставленного Фондом президентских грантов. Теперь у пациентов есть поддержка, а вместе с ней — надежда на лучшее будущее.
Материал подготовлен при содействии благотворительного фонда «Дети-бабочки».
